讓“玻璃人”重獲新生
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- 時間：2023-04-04
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????本網(wǎng)訊（通訊員?彭啟華）近日，湘南學(xué)院附屬醫(yī)院骨二科團隊成功救治了一例罕見且復(fù)雜的血友病性骨性關(guān)節(jié)炎患者，為其順實施了全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)后，患者恢復(fù)良好，關(guān)節(jié)疼痛減輕，行走及活動功能得到了很大改善。
????郴州市北湖區(qū)的唐先生，自幼發(fā)現(xiàn)身體各部位經(jīng)常自發(fā)性淤青或血腫，但并未予以特別注意，30余年前曾就診于中南大學(xué)湘雅醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院檢測后，被確診為罕見的血友病A型。此病被稱為“玻璃人”，除了輸血之外，目前沒有特別好的處理辦法。
?????幼年的唐先生，多么向往能像一個普通孩子一樣，奔跑，玩耍，但稍稍的劇烈活動就會導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、出血等癥狀。隨著病情的發(fā)展，唐先生的關(guān)節(jié)從一次次腫脹，漸漸地演變?yōu)閲?yán)重畸形。20余年前，他的左側(cè)膝關(guān)節(jié)徹底屈曲強直，喪失活動能力，右膝關(guān)節(jié)及雙髖關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)也逐漸開始疼痛變形，從直立行走變成彎著走，從彎著走變成蹲著走。直到近期每走一步，劇烈的疼痛都讓他痛不欲生。
????由于血友病的特殊性，手術(shù)后可能會一直出血不止，因此求醫(yī)之路并不順利。后經(jīng)過其他病友介紹，他慕名找到了湘南學(xué)院附屬醫(yī)院骨二科主任李楊。
????接診唐先生后，李楊仔細地檢查了患者的身體情況，根據(jù)病史，影像學(xué)資料，發(fā)現(xiàn)患者病程長，畸形重，受累關(guān)節(jié)多，右膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重屈曲攣縮，外翻畸形，內(nèi)側(cè)副韌帶嚴(yán)重松弛，左膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重骨性屈曲強直，股部肌肉及小腿肌肉完全萎縮，雙踝關(guān)節(jié)嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎距骨壞死，跟腱攣縮，周圍軟組織條件非常差。“如此嚴(yán)重的病情是較為罕見的，患者最大的治療難點已不是骨性結(jié)構(gòu)的問題。由于20余年的屈曲畸形導(dǎo)致患者屈側(cè)軟組織嚴(yán)重攣縮，血管神經(jīng)隨之收縮，關(guān)節(jié)置換過程中容易產(chǎn)生損傷，矯形過程中難以完全伸直，只能在術(shù)中根據(jù)實際情況，隨時調(diào)整方案。”李楊介紹說，“雖然手術(shù)難度極大，但我們有把握，也有信心處理好。”
????在副院長雷昌斌指導(dǎo)下，由李楊主任團隊牽頭，聯(lián)合血液內(nèi)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、麻醉科、輸血科、手術(shù)室等科室進行了多學(xué)科MDT討論，根據(jù)患者的經(jīng)濟狀況和個人訴求，制定了嚴(yán)謹(jǐn)、細致的手術(shù)方案和應(yīng)急預(yù)案，以最大程度降低手術(shù)風(fēng)險。
????3月22日，患者被準(zhǔn)時送入手術(shù)室。麻醉完成后，雷昌斌、李楊團隊決定從左膝關(guān)節(jié)著手，打開后發(fā)現(xiàn)患者關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，喪失正常解剖形態(tài)，關(guān)節(jié)間隙消失，操作難度很大。但由于術(shù)前預(yù)判確切，準(zhǔn)備充分，醫(yī)務(wù)人員依然迅速地完成了股骨側(cè)及脛骨側(cè)截骨手術(shù)。
????據(jù)了解，血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，是由于凝血因子基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。血友病患者最常見的癥狀就是關(guān)節(jié)出血，發(fā)生率最高的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。由于關(guān)節(jié)反復(fù)出血，可導(dǎo)致慢性滑膜炎，進而破壞軟骨導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬，最終形成關(guān)節(jié)功能障礙、畸形，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量、導(dǎo)致殘疾，喪失勞動力甚至因病致貧。
????以往血友病被醫(yī)學(xué)上認(rèn)為是外科手術(shù)的禁忌癥，目前關(guān)節(jié)置換及關(guān)節(jié)矯形是恢復(fù)該類患者關(guān)節(jié)功能，改善患者生活質(zhì)量與生存現(xiàn)狀的主要手段。然而在臨床實踐中，血友病關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)畸形患者常常因為治療難度大，手術(shù)風(fēng)險高（關(guān)節(jié)畸形，骨缺損，周圍軟組織條件差等因素），國內(nèi)僅有少數(shù)大型骨科中心可以開展此類手術(shù)。
????郴州市北湖區(qū)的唐先生，自幼發(fā)現(xiàn)身體各部位經(jīng)常自發(fā)性淤青或血腫，但并未予以特別注意，30余年前曾就診于中南大學(xué)湘雅醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院檢測后，被確診為罕見的血友病A型。此病被稱為“玻璃人”，除了輸血之外，目前沒有特別好的處理辦法。
?????幼年的唐先生，多么向往能像一個普通孩子一樣，奔跑，玩耍，但稍稍的劇烈活動就會導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、出血等癥狀。隨著病情的發(fā)展，唐先生的關(guān)節(jié)從一次次腫脹，漸漸地演變?yōu)閲?yán)重畸形。20余年前，他的左側(cè)膝關(guān)節(jié)徹底屈曲強直，喪失活動能力，右膝關(guān)節(jié)及雙髖關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)也逐漸開始疼痛變形，從直立行走變成彎著走，從彎著走變成蹲著走。直到近期每走一步，劇烈的疼痛都讓他痛不欲生。
????由于血友病的特殊性，手術(shù)后可能會一直出血不止，因此求醫(yī)之路并不順利。后經(jīng)過其他病友介紹，他慕名找到了湘南學(xué)院附屬醫(yī)院骨二科主任李楊。
????接診唐先生后，李楊仔細地檢查了患者的身體情況，根據(jù)病史，影像學(xué)資料，發(fā)現(xiàn)患者病程長，畸形重，受累關(guān)節(jié)多，右膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重屈曲攣縮，外翻畸形，內(nèi)側(cè)副韌帶嚴(yán)重松弛，左膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重骨性屈曲強直，股部肌肉及小腿肌肉完全萎縮，雙踝關(guān)節(jié)嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎距骨壞死，跟腱攣縮，周圍軟組織條件非常差。“如此嚴(yán)重的病情是較為罕見的，患者最大的治療難點已不是骨性結(jié)構(gòu)的問題。由于20余年的屈曲畸形導(dǎo)致患者屈側(cè)軟組織嚴(yán)重攣縮，血管神經(jīng)隨之收縮，關(guān)節(jié)置換過程中容易產(chǎn)生損傷，矯形過程中難以完全伸直，只能在術(shù)中根據(jù)實際情況，隨時調(diào)整方案。”李楊介紹說，“雖然手術(shù)難度極大，但我們有把握，也有信心處理好。”
????在副院長雷昌斌指導(dǎo)下，由李楊主任團隊牽頭，聯(lián)合血液內(nèi)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、麻醉科、輸血科、手術(shù)室等科室進行了多學(xué)科MDT討論，根據(jù)患者的經(jīng)濟狀況和個人訴求，制定了嚴(yán)謹(jǐn)、細致的手術(shù)方案和應(yīng)急預(yù)案，以最大程度降低手術(shù)風(fēng)險。
????3月22日，患者被準(zhǔn)時送入手術(shù)室。麻醉完成后，雷昌斌、李楊團隊決定從左膝關(guān)節(jié)著手，打開后發(fā)現(xiàn)患者關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，喪失正常解剖形態(tài)，關(guān)節(jié)間隙消失，操作難度很大。但由于術(shù)前預(yù)判確切，準(zhǔn)備充分，醫(yī)務(wù)人員依然迅速地完成了股骨側(cè)及脛骨側(cè)截骨手術(shù)。
????據(jù)了解，血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，是由于凝血因子基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。血友病患者最常見的癥狀就是關(guān)節(jié)出血，發(fā)生率最高的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。由于關(guān)節(jié)反復(fù)出血，可導(dǎo)致慢性滑膜炎，進而破壞軟骨導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬，最終形成關(guān)節(jié)功能障礙、畸形，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量、導(dǎo)致殘疾，喪失勞動力甚至因病致貧。
????以往血友病被醫(yī)學(xué)上認(rèn)為是外科手術(shù)的禁忌癥，目前關(guān)節(jié)置換及關(guān)節(jié)矯形是恢復(fù)該類患者關(guān)節(jié)功能，改善患者生活質(zhì)量與生存現(xiàn)狀的主要手段。然而在臨床實踐中，血友病關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)畸形患者常常因為治療難度大，手術(shù)風(fēng)險高（關(guān)節(jié)畸形，骨缺損，周圍軟組織條件差等因素），國內(nèi)僅有少數(shù)大型骨科中心可以開展此類手術(shù)。
編輯：李麗君?審核：李莉?許莉珺
